Em aproximadamente 10% dos casos, a DH afecta crianças ou adolescentes.
As crianças, mais frequentemente, herdam a doença do pai, ao passo que a manifestação adulta da DH é herdada do pai ou da mãe com a mesma frequência. Os sintomas da forma juvenil da DH são um pouco diferentes da manifestação adulta da DH. Os sintomas iniciais em geral compreendem uma forma lenta, rígida e estranha de andar e falar, engasgos, desajeito e quedas.
Essas crianças também podem apresentar crises convulsivas. Mais tarde, a criança poderá tornar-se lenta nas respostas e o desempenho na escola poderá tornar-se irregular. Nestes casos, usualmente não há movimentos involuntários do tipo coreico, sendo esta forma mais conhecida como "Variante de Westphal".
O desenvolvimento da variante juvenil é geralmente mais rápido do que a manifestação adulta da DH.
Doenças Neurodegenerativas
Inflamação é o processo comum em todas as doenças neurodegenerativas (doenças que por determinado motivo, literalmente destroem os neurónios - células responsáveis pelas funções do cérebro. Quando essas células são destruídas, gradualmente o doente vai perdendo as funções motoras, fisiológicas e psicológicas) onde as funções dos neurónios no sistema nervoso central são primeiramente afectadas e posteriormente destruídas.Todas as doenças que iremos abordar tem como principal anomalia a destruição das células cerebrais. Na grande maioria dos casos, os factores que poderão desencadear o aparecimento destas doenças ainda são desconhecidos. Estima-se que um grande número de doenças nerodegenerativas esteja associado a transmissão genética, no entanto, muitas ocorrem em casos isolados de uma família.
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O teste genético
Logo após a descoberta do gene da DH em 1993, foi desenvolvido um teste que permite às pessoas descobrirem se elas são portadoras ou não do gene que causa a DH. Os primeiros testes eram baseados num processo de "análise de ligação" que requeria amostras de sangue de diversos membros da família. O novo teste directo de gene é muito mais preciso e requer sangue somente do indivíduo quer fazer o teste.
Descobriu-se que o gene da DH tem uma certa zona que está expandida em pessoas com a DH.
Descobriu-se que o gene da DH tem uma certa zona que está expandida em pessoas com a DH.

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